Behandlung / Therapie des Mantelzelllymphom (MCL)

[maikom]

Das Mantelzell-Lymphom unterscheidet sich von anderen indolenten Lymphomen durch seine frühe Ausbreitung, seinen aggressiven Verlauf und das frühe Versagen der meisten Zytostatika. Dadurch gilt das Mantellzelllymphom eher als schwierig zu therapieren. Aufgrund seines schnellen Fortschreitens sollte direkt nach der Diagnose mit der Behandlung begonnen werden, sofern der Zustand des Patienten dies zu lässt.

In der Regel schließt man beim Mantelzelllymphom gleich eine autologen Stammzellentranplantation an, sofern der Patient jünger als 65 Jahre ist.

Im Standard erhalten jüngere Patienten unter 65 Jahren eine Therapie mit R-CHOP / R-DHAP gefolgt von einer Hochdosistherapie und abschließender Stammzellenrückgabe aufgrund der deutlichen Verlängerung des progressionsfreien
und des Gesamt-Überlebens die Standardtherapie. Mit der Kombination von (R-)CHOP und (R-)DHAP wurden teilweise Remissionsraten bis zu 80 % erreicht, mit dem Schema Hyper-CVAD (Cyclophosphamid, Vincristin, Adriamycin und Dexamethason und Hochdosis-Methotrexat/Cytarabin) wurden sogar Ansprechraten von 92 % sowie in 68% eine komplette Remission erzielt. Diese Chemotherapien sind jedoch aufgrund ihrer hohen Nebenwirkungen nur jüngeren Patienten zur Vorbereitung auf eine autologe oder allogene Transplantation zu empfehlen.

Die allogene Stammzelltransplantation ist bisher der einzige Therapieansatz mit potentiell kurativem Potential bei einer fortgeschrittenen Erkrankung. Ihre Anwendung ist jedoch durch ihre hohe komplikationsbedingte Mortalität nur jungen und gesunden Patienten vorbehalten und findet somit bei den meisten Patienten keine breite Anwendung.

Bei älteren Patienten sind meist die Chemotherapie-Schema R-CHOP oder R-Bendamustin in Anwendung und speziell bei
ausschließlich leukämischen Fällen R-FC. Allerdings rezidivieren aufgrund des aggressiveren Krankheitsverlaufs die Mehrzahl der Patienten in den ersten 3 Jahren. Eine Erhaltungstherapie mit Rituximab führt nach R-CHOP zu einer signifikanten Verlängerung der Remissionsdauer und der Gesamtüberleben.

Verschiedene Chemotherapie-Schemata erzielen Ansprechraten von 70-80 % aber erreichen nur in circa 20 % der Fälle eine komplette Remission. Das CHOP-Schema (Cyclophospamid, Vincristin, Doxyrubicin und Prednisolon) ist als Standardtherapie des MCL anzusehen.

Im Einzelfall kann bei Verdacht auf indolenten klinischen Verlauf eine engmaschige WAIT & WATCH Strategie verfolgt werden und erst bei Progress eine Therapie eingeleitet werden.

Eine alleinige Bestrahlung ist nur in den seltenen frühen Krankheitsstadien I und II mit geringer Tumorlast erfolgversprechend. In den fortgeschrittenen Stadien III und IV ist eine Bestrahlung nur zur Reduktion der Tumormassen nach konventioneller Chemotherapie empfehlenswert.