Was sind kutane T-Zell-Lymphome?
Verfasst: Mo 7. Sep 2015, 09:30
Die kutanen T-Zell-Lymphome (CTCL) machen ungefähr 5% aller Lymphome aus und stellen somit eine sehr seltene Erkrankung da. Man geht von ca. 5.000 Erkrankungen pro Jahr in ganz Europa aus. Das kutane T-Zell-Lymphom zählt zu den Non-Hodgkin-Lymphomen und entsteht wenn T-Zellen der Haut unkontrolliert wachsen. Klinisch werden Läsionen und Tumoren beobachtet und die Patienten leiden unter trockener Haut, schwerem Juckreiz und rötlichem Hautausschlag. Es wird zwischen B- und T-Zelllymphomen der Haut unterschieden.
Klinisch zeigt sich die Erkrankung typischerweise als rote, schuppige Flecken oder verdickte Hautplaques, die häufig dem Erscheinungsbild eines Ekzems oder einer chronischen Dermatitis sehr ähnlich sind. Bei Fortschreiten der Erkrankung über die Haut hinaus können Tumore, Geschwüre und Exfoliation auftreten, die wiederum von Juckreiz und Infektionen als Komplikationen begleitet werden können. Fortgeschrittene Stadien zeichnen sich definitionsgemäß durch die Beteiligung von Lymphknoten, des peripheren Bluts und innerer Organe aus.
Am häufigsten erkranken Menschen zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr an dem kutanen T-Zell-Lymphom und Männer haben ein höheres Risiko zu erkranken als Frauen. Während die Mehrheit der Patienten nur Symptome der Haut präsentieren, erleben circa 10% der Patienten eine Progression der Erkrankung und leiden unter schweren Komplikationen. Der Verlauf des T-Zell-Lymphoms ist chronisch. Die häufigsten Formen des T-Zell-Lymphoms sind die Mykosis fungoides und das mit flächigen Hautrötungen (Erythrodermie), Juckreiz und Lymphknotenschwellungen verbundene Sézary Syndrom.
Zur Standardtherapie bei systemisch vorbehandeltem CTCL gehören an der Haut ansetzenden Therapien, Strahlentherapie und systemische Therapien. Die derzeit für die Behandlung zugelassenen Therapien zeigten Raten des objektiven Ansprechens von 30 bis 45 Prozent, wobei die Rate kompletterer Remissionen gering war. Die aktuell verfügbaren systemischen Therapien erreichen selten ein zuverlässiges und dauerhaftes Ansprechen. Da bei einem Teil der Patienten mit cTCL das Oberflächenprotein CD30 exprimiert wird und Brentuximab Vedotin den toxischen Wirkstoff Monomethyl-Auristatin E gezielt in CD30-positive Zellen einschleust, wird das Antikörper-Wirkstoff-Konjugat in diesem Bereich untersucht.
Für T-Zell-Lymphome in frühen Stadien stehen lokale Therapieverfahren im Vordergrund wie kortisonhaltige Cremes, UV-Therapie, wie z.B. die PUVA-Therapie (Psoralen plus UVA), oder eine Radiotherapie mit schnellen Elektronen bzw. eine Röntgenweichstrahltherapie. In fortgeschrittenen Stadien bestehen verschiedene Möglichkeiten wie eine Kombination aus PUVA mit Vitamin-A-Säure-Präparate oder Interferon-alpha. Beim Sézary-Syndrom kann eine extrakorporale Photophorese durchgeführt werden.
Zur Zeit gibt es keine Heilung für das CTCL abgesehen von einer Knochenmarkstransplantation, die für Patienten in Frage kommt, die auf keine andere Therapie angesprochen haben. Die wesentlichen Herausforderungen beim CTCL in fortgeschrittenen Stadien liegen darin, das Fortschreiten der Krankheit aufzuhalten, die Lebensqualität zu erhöhen und das progressionsfreie sowie das Gesamtüberleben zu verlängern.
Klinisch zeigt sich die Erkrankung typischerweise als rote, schuppige Flecken oder verdickte Hautplaques, die häufig dem Erscheinungsbild eines Ekzems oder einer chronischen Dermatitis sehr ähnlich sind. Bei Fortschreiten der Erkrankung über die Haut hinaus können Tumore, Geschwüre und Exfoliation auftreten, die wiederum von Juckreiz und Infektionen als Komplikationen begleitet werden können. Fortgeschrittene Stadien zeichnen sich definitionsgemäß durch die Beteiligung von Lymphknoten, des peripheren Bluts und innerer Organe aus.
Am häufigsten erkranken Menschen zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr an dem kutanen T-Zell-Lymphom und Männer haben ein höheres Risiko zu erkranken als Frauen. Während die Mehrheit der Patienten nur Symptome der Haut präsentieren, erleben circa 10% der Patienten eine Progression der Erkrankung und leiden unter schweren Komplikationen. Der Verlauf des T-Zell-Lymphoms ist chronisch. Die häufigsten Formen des T-Zell-Lymphoms sind die Mykosis fungoides und das mit flächigen Hautrötungen (Erythrodermie), Juckreiz und Lymphknotenschwellungen verbundene Sézary Syndrom.
Zur Standardtherapie bei systemisch vorbehandeltem CTCL gehören an der Haut ansetzenden Therapien, Strahlentherapie und systemische Therapien. Die derzeit für die Behandlung zugelassenen Therapien zeigten Raten des objektiven Ansprechens von 30 bis 45 Prozent, wobei die Rate kompletterer Remissionen gering war. Die aktuell verfügbaren systemischen Therapien erreichen selten ein zuverlässiges und dauerhaftes Ansprechen. Da bei einem Teil der Patienten mit cTCL das Oberflächenprotein CD30 exprimiert wird und Brentuximab Vedotin den toxischen Wirkstoff Monomethyl-Auristatin E gezielt in CD30-positive Zellen einschleust, wird das Antikörper-Wirkstoff-Konjugat in diesem Bereich untersucht.
Für T-Zell-Lymphome in frühen Stadien stehen lokale Therapieverfahren im Vordergrund wie kortisonhaltige Cremes, UV-Therapie, wie z.B. die PUVA-Therapie (Psoralen plus UVA), oder eine Radiotherapie mit schnellen Elektronen bzw. eine Röntgenweichstrahltherapie. In fortgeschrittenen Stadien bestehen verschiedene Möglichkeiten wie eine Kombination aus PUVA mit Vitamin-A-Säure-Präparate oder Interferon-alpha. Beim Sézary-Syndrom kann eine extrakorporale Photophorese durchgeführt werden.
Zur Zeit gibt es keine Heilung für das CTCL abgesehen von einer Knochenmarkstransplantation, die für Patienten in Frage kommt, die auf keine andere Therapie angesprochen haben. Die wesentlichen Herausforderungen beim CTCL in fortgeschrittenen Stadien liegen darin, das Fortschreiten der Krankheit aufzuhalten, die Lebensqualität zu erhöhen und das progressionsfreie sowie das Gesamtüberleben zu verlängern.