Was ist ein follikuläres Lymphom (FL) ?

[maikom]

Zu Beginn haben Patienten meist keine konkreten Beschwerden, wenn Symptome auftreten, dann können sie einer Grippe ähneln: Erste Anzeichen sind schmerzlose Lymphknotenschwellungen, Müdigkeit, Nachtschweiß oder etwa Fieber. Die Diagnose "Follikuläres Lymphom" wird daher häufig erst spät gestellt.

Das follikuläre Lymphom ist das häufigste der sogenannten indolenten, d.h. wenig aggressiven, langsam wachsenden Non-Hodgkin-Lymphome und hat in der Behandlung allgemein gute Prognosen. Es macht ca. 20% bis 30% der Non-Hodgkin-Erkrankungsfälle aus. Es gilt als unheilbar, und es treten immer wieder Rückfälle auf. In den USA wurden Schätzungen zufolge 2015 über 14 000 neue Fälle von follikulärem Lymphom diagnostiziert. Weltweit wird jährlich bei über 75 000 Patienten ein follikuläres Lymphom diagnostiziert. Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 60 und 65 Jahren mit einer breiten Altersspanne. Frauen sind etwas häufiger als Männer betroffen.

Ausgehend von einer geschädigten B-Zelle im Keimzentrum eines Lymphfollikels vermehren sich funktionslose B-Zellen. Ihr unkontrolliertes Wachstum führt zunächst zu einem dauerhaften Anschwellen der Lymphknoten.

Das follikuläre Lymphom als indolenter Subtyp der Non-Hodgkin-Lymphoms (NHL) ist mit einem relativ langen Gesamtüberleben von 6-10 Jahren assoziiert. Im Durchschnitt überleben die meisten Patienten, bei denen das Follikuläre Lymphom im Stadium I oder II nach Ann Arbor diagnostiziert wurde, die ersten fünf Jahre nach der Diagnose. Allerdings ist eine Diagnose in diesem frühen Stadium selten. Wird die Krankheit in den Stadien III oder IV erkannt , beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung noch etwa acht bis zwölf Jahre. Neue Studien, in denen Antikörper als Erstbehandlung oder beim Rückfall verordnet wurden, zeigen aber deutlich bessere Überlebenschancen.

Jedoch kommt es bei ca. 20 - 60% der FL-Patienten zu einer Transformation zu einem DLBCL (diffus großzelligen B-Zell-Lymphom) mit einem medianen Gesamtüberleben von nur 1,2 Jahren.

Die WHO unterscheidet verschiedene Grade. Follikuläre Lymphome Grad 1-3A gehören zu den indolenten, Grad 3B zu den aggressiven Lymphomen. Häufigste, klonale, genetische Aberration ist eine balancierte Translokation t(14;18) mit Überexpression des BCL2-Proteins. Diese Translokation ist charakteristisch für das follikuläre Lymphom, aber nicht spezifisch.

Bei Patienten im fortgeschrittenen Stadium, die keine Beschwerden haben, wenden Ärzte momentan die Strategie "WAIT & WATCH" an – also den Krankheitsverlauf beobachten und abwarten, bis eine Behandlung notwendig wird. Dies ist durch den langsam wachsenden (indolenten) Verlauf möglich. Als Standard-Therapie kommt bei gutem Allgemeinzustand des Betroffenen dann eine Kombination aus Chemotherapie, in der Regel R-CHOP und R-BENDA zum Einsatz – anschließend soll eine sog. Erhaltungstherapie, um einen möglichen Rückfall zu verzögern..