Was ist das Mantelzelllymphom (MCL) ?

[maikom]

Das Mantelzell-Lymphom (MCL) ist eine seltene Form eines B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphoms und macht statistisch etwa 8% aller Non-Hodgkin-Lymphome aus. Man geht von weniger als 2000 Neuerkrankungen im Jahr in Deutschland bzw. 200 Erkrankungen je Jahr in Österreich aus, dabei tritt es bei Männern häufiger auf als bei Frauen, das mittlere Alter bei Diagnosestellung beträgt 60-65 Jahre. Das Mantelzell-Lymphom umfasst ca. 8% aller Non-Hodgkin-Lymphom-Fälle.

Es wird vorwiegend erst im fortgeschrittenem Krankheitsstadium diagnostiziert. Es handelt sich um eine bösartige Erkrankung der B-Lymphozyten, einer Untergruppe der weißen Blutkörperchen. Das Mantelzell-Lymphom ist eine Neoplasie naiver B-Zellen der Mantelzone des follikulären Keimzentrums. Das Mantelzell-Lymphom wird unter den indolenten niedrigmalignen Lymphomen geführt, zeigt jedoch in den meisten Fällen einen klinisch aggressiven Verlauf.

Wie bei vielen Lymphomerkrankungen sind auch beim Mantelzell-Lymphom die Entstehungsursachen nicht vollständig geklärt.

Das klinische Bild zeigt sich durch eine oder mehrere Lymphknotenvergrößerungen. In ca. 80-90% liegt eine Knochenmarkinfiltration vor, in 20 -30% der Fälle werden Lymphomzellen im Blut nachgewiesen. Extranodale Manifestationen (z.B. Darmbefall, Meningeosis lymphomatosa) sind häufiger als bei den follikulären Lymphomen.

Die Bezeichnung Mantelzell-Lymphom leitet sich vom charakteristischen Aussehen der Zellen ab, welche sich normalerweise in der sogenannten „Mantelzone“ der Lymphknoten befinden.

Das Mantelzell-Lymphom befällt die Gefäße, Organe und Zellen, die für die Abwehr von Krankheitserregern zuständig sind. Wie die meisten Lymphome verursacht auch das Mantelzell-Lymphom selten spezifische Beschwerden. Das führt dazu, dass drei Viertel der Betroffenen in einem fortgeschrittenen Erkrankungsstadium diagnostiziert werden. Dabei ist das klinische Bild häufig durch geschwollene Lymphknoten gekennzeichnet, die tastbar und teilweise auch sichtbar sind. Bei ca. 10-15 Prozent der MCL-Patienten verläuft die Krankheit eher langsam (indolent) und ohne erkennbare Symptome.

Wie bei allen Lymphomen ist die histologische Untersuchung eines betroffenen Lymphknotens unerlässlich, um die Diagnose MCL zu sichern. Zur Abgrenzung gegen andere Lymphomsubtypen besteht die Möglichkeit, die Translokation zwischen den Chromosomen 11 und 14 nachzuweisen. Zur Überprüfung des Knochenmarkbefalls ist die zusätzliche Durchführung einer Knochenmarksbiopsie erforderlich.

Die Basisdiagnostik umfasst die Anamnese, eine Überprüfung diverser Laborparameter sowie eine körperliche Untersuchung. Zusätzlich kann eine Knochenmarkpunktion und eine zytogenetische Untersuchung vorgenommen werden.

Aussicht auf eine komplette Heilung besteht meist nur in den frühen Stadien. In den fortgeschrittenen Stadien kann die Erkrankung durch medikamentöse Therapie meist gut beherrscht werden, aber in einem Großteil der Patienten wird ein Rückfall der Erkrankung beobachtet.